Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob


¡Buenos días enfermeritxs! El post de hoy se centra en una enfermedad rara y poco conocida: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Vamos entonces a conocer más sobre esta enfermedad!

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno del cerebro degenerativo poco común, producida por un prión (proteína). Afecta aproximadamente a una de cada un millón de personas en todo el mundo y la mayor parte de los pacientes acaban muriendo en menos de 1 año, ya que es una enfermedad que avanza con rapidez.




La ECJ suele aparecer en etapas avanzadas de la vida, sobre los 60 años. Al principio de la enfermedad, los síntomas de esta son los cambios conductuales, fallos de memoria, problemas visuales… que acaban provocando un gran deterioro mental degenerando en la demencia. A medida que progresa en el tiempo, los pacientes ya no pueden moverse ni hablar, entrando en coma y finalmente  llega la muerte.

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pertenece a una familia de enfermedades de los seres humanos y animales conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), esto es debido al aspecto de los cerebros infectados, en los que aparecen orificios o agujeros hasta que se asemejan a esponjas bajo un microscopio.
Existen tres categorías principales de ECJ:
1. ECJ esporádica, que ocurre sin ningún motivo conocido.
2. ECJ hereditaria, que tiene tendencia familiar.
3. ECJ adquirida, que ocurre por el contacto con tejido infectado, generalmente durante un procedimiento médico.

Ahora que ya sabemos qué es, vamos a ver cómo se diagnostica y qué tratamiento existe!

A día de hoy no existe una prueba que sea específica para esta enfermedad, en caso de que el médico tenga sospechas deberá de descartar otras posibles enfermedades relacionadas con el deterioro mental. Puede realizarse un examen neurológico, un TAC o incluso una RMN.

La única forma que existe para confirmar un diagnóstico de la ECJ es mediante una biopsia o autopsia cerebral, aunque no es aconsejable realizar la biopsia porque es un procedimiento peligroso y no siempre puede extraerse el tejido afectado. Ambas tienen cierto riesgo para los profesionales que las llevan a cabo, porque existe riesgo de contagio.

En cuanto al tratamiento, en la actualidad no existe ningún tratamiento que pueda curar o controlar la enfermedad.
A día de hoy el único tratamiento que existe se centra en paliar los síntomas del paciente, para lo que se utilizan las drogas opiáceas. En los últimos momentos de la enfermedad se utiliza la alimentación artificial para nutrir al paciente.

Es importante recordarles a los pacientes con ECJ que no deben donar sangre, tejidos u órganos nunca, porque de esta forma estarían transmitiendo la enfermedad a otras personas.

En el caso de los animales está la llamada enfermedad de las “vacas locas”, que afecta a las ovejas, que es una encefalopatía espongiforme bovina.

Para obtener más información sobre la Enfermedad e Creutzfeldt- JaKob:

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